Kawasaki Syndrom

Klinische Kriterien Sammlung

Fieber (> 38.5 °C) mit Dauer ≥ 5 Tage PLUS 4 der folgenden Kriterien

  • zervikale Lymphknotenschwellung > 1.5 cm, häufig unilateral
  • konjunktivale Injektion ohne Exsudat, bilateral, Limbus corneae ausgespart
  • orale Inflammation (Enanthem, Erdbeerzunge, Lacklippen)
  • Erythem palmar und plantar
  • Exanthem generalisiert, polymorph

Begleitsymptomatik

  • akut: Irritabilität, Weichteilschwellung der Hand- und Fussrücken, Arthralgien, ev. mit Gehverweigerung, perigenitale Desquamation, Bauchschmerzen, Diarrhoe, periphere Gangrän
  • subakut: Desquamation der Finger- und Zehenkuppen (nach 2-4 Wochen), transversale Nagelfurchen (Beau-Linien) nach 6-8 Wochen

Komplikationen / Nebenbefunde

  • Koronaraneurysmata mit Häufigkeit 25 % unbehandelt, 1-4 % nach Therapie
  • lymphozytäre Liquorpleozytose (30 %)
  • Transaminasenerhöhung (50 %)
  • Gallenblasenhydrops (10 %)
  • Sterile Pyurie (> 50 %)
  • Arthritis / Arthralgien (10 – 20 %)

CAVE

  • Fieber im Kindesalter mit Dauer ≥ 5 Tage -> immer an ein Kawasaki Syndrom denken und danach suchen (Anamnese und Status)!
  • Kinder < Alter 1 Jahr, sehr selten älter ->  inkomplettes Kawasaki Syndrom (= < 4 Kriterien) möglich
  • Symptomatik kann sequentiell auftreten

Akutdiagnostik bei Verdacht

  • Hb, Lc, Tc, CRP, ASAT, ALAT, ProBNP, Serumreserve, Urinstatus und Urinkultur bei Leukozyturie (CAVE: NIE Säckliurin kultivieren!)
  • Echokardiographie
  • Abdominale Beschwerden -> zusätzlich Pankreas-Amylase, AP, Bilirubin total, Sonographie Abdomen

charakteristische Befunde

  • Blut -> Leukozytose (± Linksverschiebung), Anämie, Thrombozytose (2. Krankheitswoche),
    CRP ↑, BSR ↑,  ASAT / ALAT / GGT ↑, Hyponatriämie, ProBNP ↑, Hypalbuminämie, abnorme Plasmalipide
  • Urin -> sterile Pyurie
  • Liquor -> lymphozytäre Pleozytose
  • Echokardiographie -> Koronarveränderungen, Klappenanomalie, Systolische Funktion, Perikarderguss
  • Abdomensonographie -> Gallenblasenhydrops

Differentialdiagnosen

  • Exanthematische Virusinfektionen (z.B. Masern, Adenovirus, EBV)
  • Exanthematische bakterielle Infektionen (z.B. Scharlach, Toxisches Schock Syndrom, Rickettsiosen)
  • Arzneimittelexanthem inkl. Stevens-Johnson-Syndrom
  • Bakterielle zervikale Lymphadenitis
  • Systemischer Lupus erythematodes, juvenile rheumatoide Arthritis

Allgemeines

  • Gabe von intravenösen Immunglobulinen (IVIG) und Acetylsalicylsäure (ASS)
  • Therapiebeginn idealerweise 5 – 7 (max. 10) Tage nach Fieberbeginn
  • falls > 10 Tage nach Fieberbeginn -> trotzdem behandeln, falls weiterhin symptomatisch
  • wichtig: Therapiebeginn unabhängig von der Echokardiographie

Immunglobuline, intravenös (IVIG)

  • einmalig -> 2 g / kgKG IV als langsame Infusion über ≥ 12 Stunden
  • bei fehlender Entfieberung oder Fieberrezidiv innert 48 h
    • Konsilium Infektiologie / Kardiologie
    • IVIG wiederholen in gleicher Dosierung

CAVE

  • immer Nullserum abnehmen VOR IVIG
  • Lebendimpfungen (MMR, VZV) dürfen frühestens 9 Monate nach IVIG verabreicht werden (Info an nachbetreuenden Arzt!)
  • nach IVIG auf Hämolysezeichen achten!

Acetylsalicylsäure (ASS)

  • gleichzeitig mit IVIG Start ASS -> 20 – 25 mg/kgKG PO, 4 x täglich (6-stündliche Dosierung!) bis 14 Tage nach Fieberbeginn
    oder bei späterem Therapiebeginn bis mind. 48 h nach Entfieberung
  • anschliessend Reduktion auf 3 – 5 mg/kgKG (max. 100 mg) PO, 1 x täglich, bis 8 Wochen nach Fieberbeginn
  • Klinik und Labordiagnostik -> Klinische Untersuchung und Blutentnahme (Blutbild, Chemie und Entzündungswerte je nach Ausgangswerten) zu den Zeitpunkten 2 Wochen (Reduktion ASS) und 8 Wochen (Abschluss) nach Fieberbeginn
  • Echokardiographie -> Untersuchung 2 Wochen und 8 Wochen nach Fieberbeginn